Tumori della mammella

CLASSIFICAZIONE TUMORI DELLA MAMMELLA

Nella maggioranza dei casi , si tratta di tumori epiteliali, cioe' di carcinomi: molto piu rari sono invece i sarcomi, cioe tumori di origine connettivale.

Il carcinoma mammario prende origine da una singola cellula che tende a moltiplicarsi restando inizialmente entro la membrana basale del dotto ( carcinoma duttale ) o del lobulo ( carcinoma lobulare).
Con l’aumento delle moltiplicazioni cellulari si puo avere l‘invasione della membrana basale del dotto o del lobulo con la possibilita di invasione dei vasi ematici e linfatici e dare origine a metastasi nei linfonodi e a organi a distanza.

 

 Carcinoma duttale e lobulare in situ 

 Vengono  considerati dei tumori maligni in fase iniziale e sono caratterizzati da una proliferazione de cellule epiteliali ad origine rispettivamentew dai dotti e dal lobuli ma che non interessano mai la membrana basale

 

Carcinoma duttale invasivo o infiltrante

Costituisce il 75%-80% circa di tutti i carcinomi invasivi e prende origine dalle cellule epiteliali dotti galattofori ed una volta superata la membrana basale possono dare origine a metastasi nei linfonodi e a distanza.

Carcinoma lobulare invasivo o infiltrante

Rappresenta circa il 15% di tutti i tumori della mammella e origina dalle cellule epiteliali dei lobuli.
Come il carcinoma duttale infiltrante, invade la membrana basale e si diffonde in altri organi a distanza.

Carcinoma midollare

Rappresenta circa il 5% dei tumori della mammella .Si presenta ben circoscritto ed e costituito microscopicamente da cellule tumorali di grandi dimensioni e da cellule linfocitarie (cellule immunitarie ).

Carcinoma infiammatorio

E’ un tipo raro e costituisce circa il 2% dei tumori della mammella..
La cute della mammella si presenta di colorito rosso, calda e assume l’aspetto di buccia d’arancia. In realta non esiste un vero processo infiammatorio, ma la situazione locale e determinata dal tipo di cellule tumorali che bloccano i vasi linfatici.
E’ un tipo di tumore mammario che ha un elevata probabilita di metastasi con una prognosi peggiore rispetto alla varieta duttale e lobulare.

Malattia di Paget

Rara e rappresenta l’1 % dei tumori della mammella. Si presenta con una lesione del capezzolo di natura eczematosa, con prurito, arrossamento e secrezione sierosa o sieroematica dal capezzolo.
E’ quasi sempre presente contestualmente un tumore della mammella che puo essere o un carcinoma duttale in situ ( piu frequente) o un carcinoma duttale invasivo.

Tumore filloide

Detto anche cistosarcoma filloide, denominato cosi in quanto ha delle caratteristiche macroscopiche costituite da lobulazioni simili a foglie ( dal greco phillon, foglia) che aggettano in cavita cistiche assumendo talvolta un aspetto sarcomatoso .
Il tumore assume spesso un decorso benigno e solo raramente si trasforma in maligno dando metastasi a distanza per via ematica come nel caso dei sarcomi.

 

 

 

 

Carcinomi duttale in situ e lobulare in situ

Carcinoma Duttale in situ (DCIS)

 

Il carcinoma in situ (DCIS) è la proliferazione di cellule epiteliali  all'interno del dotto (DCSI) o del lobulo (LCIS), senza invasione della membrana basale. Pertanto non essendoci infiltrazione di vasi linfatici e sanguigni non sono in gradi di dare metastasi.

Oltre il 90% dei carcinomi in situ è rappresentato dalle forma duttale essendo il lobulare molto più raro.

E' molto importante riconoscere le forme di carcinoma allo stato in situ in quanto molti studi scientifiuci hanno dimostrato che un carcinoma in situ potrebbe trasformarsi  in infiltrante in un caso su tre in un tempo che varia da 5 a 10 anni.

Negli ultimi 20 anni la scoperta di queste forme precoci è cresciuto in maniera determinante, costituendo dal 20 al 40 per cento di tutti i carcinomi mammari diagnosticati alla mammografia. Quindi la diagnosi di queste forme avviene quando esse sono ancora di piccole dimensioni, non palpabili e talvolta unico segno radiologico sono le "microcalcificazioni".

Attualmente dal 15 al 50% dei tumori diagnosticati nei programmi di screening mammografici sono DCIS  e la maggior incidenza è tra i 49 e i 69 anni. Di solito si presentano all'esame obiettivo come masse non palpabili. 

Il problema centrale  nella gestione dei DCIS è la difficoltà nel capire se esso possa nel tempo determinare una progressione verso un carcinoma infiltrante e se questo si verificasse in quale lasso di tempo.

Tentativi di caratterizzare meglio la storia del DCIS sulla base delle caratteristiche patologiche non hanno dato particolari successi. La classificazione morfologica tradizionale in comedo, papillare, micropapillare e cribiforme è molto confusa in quanto dal 30 al 60% delle lesioni del CDIS mostrano più di un modello istologico. per superare questa difficoltà sono state proposte classificazioni basate sul grado nucleare  e la presenza o meno di necrosi.

nessuna di queste classificazioni per ora sono state in grado di dimostrare il rischio di sviluppare un carcinoma invasivo.

Molti dati disponibili indicano che il CDIS condivide molte alterazioni genetiche con il carcinoma infiltrante ma predire se possa evolvere con certezza verso un carcinoma infiltrante rimane ancora con molti dubbi e domande.

 

Classificazione

la classificazione più comune distingue la forma comedo dalla forma non-comedo: sulla base degli studi attuali sembrano esserci importanti differenze prognostiche tra le diverse forme di DCIS : il 50% dei comedocarcinomi possono trasformarsi in carcinoma duttale infiltrante, la forma non comedo sembra avere uno scarso potere invasivo.

Il comedocarcinoma rappresenta la forma di DCIS a più elevata aggressività.Lla cellularità è abbondante, con evidenti aspetti di malignità con polimorfismo nucleare e necrosi centrale, che è all'origine delle carattteristiche "microcalcificazioni" intraduttali.

 

Non-Comedocarcinoma

Comprende i seguenti sottotipi

-solido

-cribiforme

-micropapillare

-papillare

I carcinomi solido e cribiforme appaiono generalmente distribuiti ad un solo quadrante e sono ben differenziati.

il carcinoma micropapillare tende ad estendersi a più quadranti. 

Di solito i carcinomi in situ non-comedo sono lesioni a basso grado nucleare e la necrosi genralmente è modesta o assente.

Attualmente l'unica indagine che riesce a fare diagnosi di DCIS  è la mammografia. In manierea schematica i segni mammografici più comuni nelle forme di DCIS sono :

-microcalcificazioni

-asimmetria focale o distorsione con o senza microcalcificazioni

-opacità rotondeggiante od ovalare a contorni definiti

Trattamento del carcinoma duttale in situ (linee guida Aiom)

Dal punto di vista chirurgico il carcinoma duttale in situ può essere trattato con chirurgia conservativa seguita da radioterapia oppure da mastectomia semplice soprattutto nei casi di presenza multifocale del tumore.

In casi selezionati possono essere considerati interventi di mastectomia skin sparing o nipple sparing seguiti o meno da radioterapia.

In pazienti con diagnosi di DCIS che esprimono i recettori estrogenici dopo chirurgia conservativa seguiti da radioterapia o meno può essere utilke terapia con tamoxifene per ridurre il rischio di sviluppare un carcinoma infiltrante sia nella mammella operata che in quella controlaterale.

 

 

CARCINOMA LOBULARE IN SITU (LCSI)

 

Il carcinoma lobulare in situ prende origine da una proliferazione dell'epitelio del lobulo senza interessamento della membrana basale.

L'incidenza del carcinoma lobulare in situ è di circa varia dallo 0,5 al 3,6% . E' più comune nelle donne più giovani ( dai 40 ai 50 anni) e nel 90% dei casi circa si manifesta in donne fertili ed è per questo che spesso è associato al livello degli estrogeni presenti in questa età. Un lieve aumento di incidenza si è avuto negli ultimi anni anche nella fasci adi età postmenopausa ed è per questo che altre cause possono essere gli estrogeni di natiura non ovarica o la dieta o anche fattori genetici.  Il LCSI è spesso multicentrico e tende ad interessare spesso entrambe le mammelle con una percentuale in media del 30%.

Grazie alla diffusione dei programmi di screening ha in parte permesso l'aumento della diagnosi di questo tipo di tumori nella fase inziale. Studi recenti hanno dimostrato che in un certo numero di pazienti alle quali era stato diagnosicato il carcinoma lobulare in situ mediante biopsia  il 15% ha sviluppato un tumore infiltrante nella stessa mammella e il 9,3% nella mammella controlaterale nel corso dei successivi 10 anni.

Il LCSI è tipicamente positivo ai recettori estrogeni e progesterone e negativo all'HER2/neu.

 

Trattamento del carcinoma lobulare in situ ( linne guida Aiom)

Successivamente alla diagnosi di LCIS le opzioni terapeutiche possono essere:

Sorveglianza -esame mammografico  e clinico ogni 12 mesi seguita da eventuale risonanza magnetica qualora necessario

Chemioprevenzione -   ormonoterapia per 5 anni  ( in base all'età -tamoxifene-Raloxifene- Exemestane)-con controlli annuali con mammografia e se necessario    risonanza magnetica.

Trattamento chirurgico- a livello chirurgico si può eseguire o chirurgia conservativa con seguente radioterapia o la mastectomia in caso sia o multifocale, o ad  alta aggressivita ( G3) o con componente intraduttale associta. In casi selezionati soprattutto sse c'è familiarità si può eseguire la mastectomia bilaterale con eventuale ricostruzione mammaria

 

 

 

Carcinoma duttale e lobulare infiltrante o invasivo

Carcinoma duttale infiltrante (CDI)

Il carcinoma duttale infiltrante è la forma più frequente e rappresenta circa l' 80% dei tumori epiteliali maligni etichettati anche come NAS ( non altrimenti specificati). Il 20 % circa di queste tumori duttali assumono il nome di "varianti speciali" in quanto sono presenti particolari varianti morfologiche di seguito elencate e in alcuni casi anche in forma mista con carcinomi lobulari infiltranti

I caratteri macroscopici sono in genere quelli di un nodulo solido a margini spesso irregolari di consistenza variabile a seconda della composizione del tessuto: se ricca di componente fibrosa risulterà duro-lignea e di colorito bianco-giallastro, mentre quella a maggior componente epiteliale risulterà di consistenza più elastica e di colorito bianco-grigiastro.

Le varianti speciali assumono il termine in base ad alcune caratteristiche istologiche peculiari

- Carcinoma Tubulare

- Carcinoma Cribiforme invasivo

- Carcinoma Midollare

- Carcinoma Mucinoso

- Carcinoma papillare invasivo

- Carcinoma micropaillare invasivo

- Carcinoma metaplastico

- Carcinoma squamoso

-Carcinoma apocrino

-Carcinoma neuroendocrino

-Carcinoma secretorio

Dalle ultime casistiche risulata che 1/3 dei casi di tumori duttali si presentano in forma "mista" cioè con aspetti istologici presenti nel caratteristica forma NAS miste e caratteri istologici di una o più delle forme speciali sopraelencate.

 

Carcinoma lobulare infiltrante

Il carcinoma lobulare infiltrante costituisce il 15% circa dei carcinomi invasivi. Anche in questo caso si presenta con un area indurita con margini non del tutto netti.

Spesso coesistono anche aree di carcinoma lobulare in situ. Può colpire in una fascia di età che può andare dai 28 agli 86 anni con maggiore incidenza tra i 45 e 5 anni.

In mammografia si presenta spesso con immagini a margini spiculati, asimmetrica  e talvolta può essere multifocale/multicentrica. Di solito non sono presenti microcalcificazioni, che possono comunque essere rilevate in lesioni benigne associate.

Questo tipo di tumore può  presentarsi anche in forma bilaterale con casistiche intorno al 10% . Uno sviluppo successivo di carcinoma controlaterale si può verificare nel 9-14 % delle pazienti affette da carcinoma lobulare unilaterale invasivo.

Trattamento chirurgico  dei tumori invasini (linee guida Aiom)

In base allo stadio del tumore gli interventi possibili possono essere la chirurgia conservativa (quadrantectomia) con margini di resezione indenni seguita da radioterapia o in caso di tumori multicentrici e multifocali la mastectomia seguita o meno da ricostruzione .

In casi selezionati si può eseguire la mastectomia skin sparing (rispermio di cute) e nipple sparing (rispermio del capezzolo)

Per quanto riguarda la chirurgia ascellare prevede ; Biopsia del linfonodo sentinella per quelle pazienti con ascella clinicamente negative e nello stadio I-II  o se clinicamente sospetti ma con agoaspirato negativo. Oppure direttamente la linfectomia ascellare se agoaspitato positivo di linfonodi sospetti clinicamente  o se effettuato un linfonodo sentinella positivo

 

Tumori maligni rari della mammella

Malattia di Paget

 La Malattia di Paget consiste nella presenza di cellule carcinomatose sull'epitelio epidermico del capezzolo che spesso si estende lungo i dotti galattofori come carcinoma intraduttale ( con o senza componente carcinomatosa invasiva).

La manifestazione clinica della malattia di Paget si evidenzia con una erosione eczematosa del capezzolo, irritazione , prurito e spesso retrazione e introflessione del capezzolo stesso. Talvolta la lezione eczematosa si può estendere all'areola e raramente all'area cutanea periareolare. nel 505 dei casi circa  si palpa una piccola massa al di sotto dell'areola e perlopiù rappresenta una componente intraduttale invasiva o talvolta duttale in situ. 

L'origine della Malattia di Paget è ancora incerta . le due teorie più accreditate sono quella di un insorgenza quale carcinoma in situ intraepidermnico con estensione in un secondo tempo in profondità lungo i dotti (teoria intraepidermale) o al contrario un insorgenza all'interno dei dotti con interessamento in un secondo tempo dell'epidermide del capezzolo ( teoria epidermotropa).

Gli esami diagnostici per la Malattia di Paget prevedono una mammografia con l'esame clinico  e una Risonanza magnetica per valutarne l'estensione ai fini della decisione del tipo di chirurgia da effettuare. In casi selezionati si può eseguire la quadrantectomia centrale con asportazione del complesso areola capezzolo  con successiva radioterapia o in caso di maggiore estensione del tumore la classica mastectomia. 

La decisione di effettuare la chiururgia ascellare ( eventuale linfonodo sentinella ) si basa sulla presenza o meno della forma invasiva. 

 

Carcinoma infiammatorio ( Mastite carcinomatosa)

La mastite carcinomatosa è una forma rara di tumore maligno della mammella caratterizzata da un associazionbe di cute arrossata, eritematosa " a buccia di arancia"  con edema , idurimento cutaneo e dolore, con invasione dei linfatici dermici. 

Concomitante è la presenza di un carcinoma duttale infiltrante di solito ad alto gradio di malignità.

Negli ultimi anni con l'avvento della chemioterapia neoadiuvante  (cioè da fare prima della chirurgia ) con seguente mastectomia e linfectomia ascellare  si è assistita ud una migliore prognosi di queste forme tumorali  con una sopravvivenza a 5 anni di almeno il 50% .Prima di questo tipo di protocollo con la sola chirurgia demnolitiva si asisteva ad una sopravvivenza a 5 anni di solo il 5% delle pazienti.

 

Prof. Massimo Vergine
Univerista' "La Sapienza" Roma
Policlinico Umberto I
Dipartimento Scienze Chirurgiche


Studio: One day Medical Center - Via Ambrosini 114- Roma

 

 

 

 Per prenotazione visita in studio privato .:    Tel. 0645212038

 


Cell: 3396166430

 

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